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伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤



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陈祥义张本炎

血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)顾名思义是一种由不同比例的脂肪组织、梭形或上皮样平滑肌细胞、厚壁畸形血管构成的良性间叶源性肿瘤,属于血管周上皮样细胞肿瘤家族。血管平滑肌脂肪瘤有两个特殊亚型:①上皮样血管平滑肌脂肪瘤(pithlioidangiomyolipom),该型具有交界性生物学行为,约占AML所有病例的4.6%,当肿瘤内上皮样细胞所占比例大于80%即可诊断;②伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomawithpithlialcysts,AMLEC)。肾脏AMLEC是一组非常少见的肿瘤,目前有关该型肿瘤的文献报道仅20余例,年由Fin和Davis分别描述报道,称其“伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(AMLEC)”和“囊性血管平滑肌脂肪瘤(cysticangiomyolipoma)”。年更新的第四版泌尿和男性生殖系统肿瘤WHO分类命名采用了前一命名方法。

肾脏AMLEC的临床表现无特异性,如腹痛,肉眼或镜下血尿,发病年龄20~70岁,平均48岁,女性稍多,男女比约为1∶1.2。影像学表现为囊实性肿块,虽然AMLEC为AML的一个亚型,但大部分该类肿瘤缺乏脂肪成分,因此易误诊为低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤,混合性上皮和间质肿瘤等。

AMLEC大体表现为边界清楚的囊实性肿块,大小从小于1cm到7cm不等,单房或多房,囊内含清亮的浆液性液体或血性液体,个别病例可见附壁结节。组织学上主要由3种成分构成,①囊内衬覆上皮:单层扁平、立方或柱状上皮,胞质嗜酸性或透亮,细胞核可以位于顶端呈靴钉样;②上皮下间质细胞层:细胞梭形,胞质少,胞界不清,似卵巢间质细胞,富于毛细血管,可伴有淋巴细胞和浆细胞浸润;③平滑肌:长梭形或上皮样平滑肌细胞,呈不规则或束状排列,可围绕厚壁畸形血管生长。

▲图1AMLEC囊实性结构(低倍)

▲图2AMLEC囊实性结构(中倍)

▲图3囊壁内衬单层扁平或立方上皮,

上皮下见梭形细胞间质层

▲图4围绕厚壁血管生长的平滑肌成份

AMLEC上皮细胞弥漫表达CK,EMA,PAX-8和PAX-2,不表达HMB45、MlanA、ER、PR和CD10;上皮下间质细胞弥漫表达ER,PR,CD10,HMB45和MlanA,斑片状表达SMA和Dsmin,不表达CK,EMA,PAX-8和PAX-2;而平滑肌细胞弥漫表达SMA和Dsmin,斑片状表达ER,PR,CD10,HMB45和MlanA,不表达CK,EMA和PAX-8和PAX-2。上皮细胞、上皮下间质细胞和平滑肌细胞均不表达CD,S,WT-1和α-Inhibin。

▲图5囊壁上皮细胞表达PAX8(右上示残留肾小管结构)

▲图6间质成分表达CD10

▲图7间质及平滑肌细胞表达SMA

▲图8HMB45:上皮下间质细胞弥漫表达,平滑肌细胞斑片状表达

▲图9间质及平滑肌细胞弥漫表达ER

▲表1AMLEC的免疫表型特征

AMLEC的组织学发生尚不明确,针对肿瘤内囊壁结构的形成有两个不同观点。一种观点认为,囊是由内陷的肾小管继发囊性扩张形成,理由有以下3点,第一,囊内衬上皮细胞的形态与集合管上皮细胞形态相似;第二,肿瘤内可以找到内陷的非扩张的肾小管;第三,囊内衬上皮细胞表达肾小管上皮相关标记。另一种观点认为,上皮细胞是肿瘤间质成分向上皮分化的结果,理由有2点,第一,肿瘤向肾外生长;第二,个别病例报道上皮细胞也可表达HMB45和MlanA。

尽管AMLEC的发病机制尚不明确,幸运的是,这个肿瘤呈良性经过,迄今为止报道的病例经完全手术切除后均无复发。但是,实际工作中AMLEC仍需与发生在肾脏的其他囊性肿瘤鉴别,尤其是低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤,其它包括混合性上皮和间质肿瘤,滑膜肉瘤等。

参考资料

1.WHOClassificationofTumoursofthUrinarySystmandMalGnitalOrgans,4thEdition.2.WiJ,LiY,WnY,LiL,ZhangR.Rnalangiomyolipomawithpithlialcysts:ararntityandrviwoflitratur.IntJClinExpPathol.Sp1;8(9):60-5.3.AydinH,Magi-GalluzziC,LanBR,SrciaL,LopzJI,RiniBI,ZhouM.Rnalangiomyolipoma:clinicopathologicstudyofcasswithmphasisonthpithlioidhistologyandtubroussclrosisassociation.AmJSurgPathol.Fb;33(2):-97.4.TajimaS,YamadaY.Cystsinangiomyolipomawithpithlialcystsmaybconsistdofntrappdanddilatdrnaltubuls:rportofacaswithadditionalimmunohistochmicalvidnctothpr-xistinglitratur.IntJClinExpPathol.Sp1;8(9):29-34.Collction.5.DavisCJ,BartonJH,SstrhnnIA.Cysticangiomyolipomaofthkidny:aclinicopathologicdscriptionof11cass.ModPathol.May;19(5):-74.6.FinSW,RutrVE,EpstinJI,ArganiP.Angiomyolipomawithpithlialcysts(AMLEC):adistinctcysticvariantofangiomyolipoma.AmJSurgPathol.May;30(5):-9.7.LRoyMA,RaoP.AngiomyolipomaWithEpithlialCysts.ArchPatholLabMd.Jun;(6):-7.8.WoodA,YoungF,ODonnllM.AngiomyolipomawithEpithlialCystsMasquradingasaCysticRnalCllCarcinoma.CurrUrol.Jan;9(4):-.

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