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Z肾血管平滑肌脂肪瘤



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肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾错构瘤,是一种实质性占位病变,是常染色体显性遗传病,属于脂肪瘤的一种,由厚壁血管、平滑肌和脂肪组织构成。无完整包膜,界限清楚,切面呈灰白、灰黄或混杂黄色,有时可见出血灶,镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成。

发病年龄多为中年,女性多发,可无症状或腰痛、触及肿块、血尿就诊。

X:可显示较大肿块所致肾轮廓改变,肿块较大,尿路造影肾盂、肾盏受压变形,肾动脉造影,肿瘤血管丰富。

CT:边界清楚的混杂密度肿块,内有脂肪密度及软组织密度,增强软组织成份明显、持续强化。

MRI:混杂信号肿块,脂肪性高信号,脂肪抑制技术可被抑制。

诊断要点:肾实质不均质肿块内含脂肪成分,增强实性成份明显强化。

肾实质内见大小不等类圆形混杂密度肿块影,病灶内可见脂肪密度,边界清楚,增强实性肿瘤部分强化,脂肪组织和坏死组织不强化。

鉴别诊断】

1、乏脂肪者需与肾癌鉴别:

CT平扫本病密度较高,增强本病为持续强化,肾癌为快进快出强化,部分肾癌可见钙化,本病罕见。

2、发生于肾上极的需与肾上腺髓质脂肪瘤鉴别:

CT、MR、US检查可显示肾上极是否完整,并明确病变起源。

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